小兒腦白質海綿狀變性綜合徵的症狀
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小兒腦白質海綿狀變性綜合徵根據其發病時間分爲先天型、嬰兒型及少年型。其中嬰兒型多見,常於出生後6個月出現發育遲滯、巨顱、肌張力低下,常有視神經萎縮、失明,以後肌張力增強,可有陣發角弓反張、抽搐、去大腦強直,多在4~5歲內死亡。有些重症在出生時即有肌弛緩、吸吮和吞嚥困難,於數週內死亡,稱爲先天型。少年型起病較晚,5歲開始出現進行性智力低下、小腦徵、視力障礙、視神經萎縮和色素性視網膜變性。
小兒腦白質海綿狀變性綜合徵怎麼引起的1.發病原因
本病徵病因未明,爲常染色體隱性遺傳。
2.發病機制
病理改變有嚴重腦水腫,腦重增加,體積增大,變軟,腦回變平。腦皮層原漿性星形細胞高度腫脹,形成空泡狀。腦白質中,水腫波及細胞外區,空泡見於細胞外區和髓鞘板層內,故稱海綿樣變性。晚期有嚴重的脫髓鞘和膠質增生。
小兒腦白質海綿狀變性綜合徵的併發症多汗、高熱、嘔吐可致水電平衡紊亂,可伴發驚厥,癱瘓,肌張力增加,呈去皮質強直狀態。視力喪失,進行性智力低下等。
水電平衡紊亂:水、電解質代謝紊亂在臨牀上十分常見。水鈉代謝紊亂常同時或先後發生,本病症主要是脫水多見。
去皮質強直:表現爲上肢屈曲內收,腕及手指屈曲,雙下肢伸直,足屈曲。多因雙側大腦皮質廣泛損害而導致的皮質功能減退或喪失,皮質下功能仍保存。常見於缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴重顱腦外傷等。
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