【瑞氏綜合徵怎麼治療】瑞氏綜合徵的治療方法
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重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對症處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監護、評價。
重症監護對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常。由於本病變化迅速,常可由輕症突然變爲重症,故對病情較輕者也應密切觀察。
腦部病變的治療控制腦水腫是治療本病的重點。在降低顱內壓的同時,還要維持腦的灌注壓。①降低顱內壓:用滲透性利尿劑,20%甘露醇靜注,開始時每4~6小時一次。速尿和地塞米松可同時應用。②監測顱內壓:可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計,使顱內壓維持在20mmHg以下。③監測血氣:保持呼吸道通暢,防止低氧血癥和高碳酸血癥,以避免加重腦水腫。④維持正常血壓:以保證腦內灌注壓在50mmHg以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量。
降低血氨可給以食醋灌腸,每次10~20ml,再加2倍無菌生理鹽水稀釋後保留灌腸。口服50%乳果糖混懸液。供給足夠熱量(30~40cal/kg)。有條件者也可用腹腔透析,新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新黴素口服或灌腸以減少產氨,瓜氨酸可使氨轉變爲尿素。穀氨酸鈉液加於葡萄糖液中靜脈注射,可糾正高血氨。保護肝功能和加強支持療法,有人採用換血療法取得了一定效果。
防治出血
可給予膽固醇維生素K有助於凝血酶原的合成,也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。
糾正低血糖低血糖必須及時糾正,靜脈輸入10%~20%葡萄糖,使血糖維持在150~200mg/dl。當血糖達到稍高於正常水平時,可加用胰島素以減少遊離脂肪酸的分解。
糾正代謝紊亂維持水電解質及酸鹼平衡。
其他治療方法由於瑞氏綜合的病情兇險,不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的症狀和併發症。應及時給予必要的對症和支持治療。
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