小兒生長激素缺乏症狀
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生長激素缺乏患兒特別是沒有先天性頭顱畸形的兒童,於出生時身長和體重多正常,而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長度可低於正常。嚴重GH缺乏時如GHD基因缺失,1歲時即可明顯矮於正常平均值的-4SD。
出生時有難產史GH缺乏症的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產多見。
出生後發育減慢出生時身長正常,出生後5個月起出現生長減慢,1~2歲明顯。多於2歲後才引起注意。隨年齡的增長,生長緩慢程度也增加,體型較實際年齡幼稚,四肢和身體比例勻稱。自幼食慾低下。典型者矮小,皮下脂肪相對較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常、肢體勻稱,高音調聲音。學齡期身高年增長率不足4cm,嚴重者僅2~3cm,身高偏離在正常均數-2SD以下。患兒智力正常。出牙、換牙及骨齡均延遲。
青春發育大多延緩青春發育大多延緩。伴有垂體其他促激素不足者,多爲缺乏促性腺激素,表現爲沒有性發育,男孩小陰莖、小睾丸,女孩乳房不發育,原發閉經;若伴有ACTH缺乏,則常有皮膚色素沉着和嚴重的低血糖表現;伴有促甲狀腺激素不足,則表現爲甲狀腺功能低下。部分病例伴有多飲多尿,呈部分性尿崩症。
檢查項目
1、血GH測定:
血清GH值較低,呈脈衝式分泌,半衰期較短,隨機取血測定常不能區別正常人與GH缺乏症,故一次性標本測定無意義。臨牀上常採用藥物激發試驗進行診斷。激發試驗前需禁食8h,但不必禁水。若GH峯值<5µg/L,爲完全性GH缺乏症;GH峯值在5.1~9.9µg/L爲部分性GH缺乏;GH峯值≥10µg/L爲正常反應。
2、GF-1測定:
GH通過介導IGF-1產生生長效應,是反映GH-IGF-軟骨軸功能的另一種重要指標。IGF濃度與年齡有關,亦受甲狀腺素、泌乳素、皮質醇和營養狀態影響。IGF-1測定有一定的鑑別診斷意義,如矮小兒童GH增高,而IGF-1值低下,應該考慮有對GH抵抗。
3、類胰島素生長因子結合蛋白3(IGFBP3)測定:
循環血中95%的IGF-1與IGFBP3結合,結合有高度親和力和特異性,可調整IGF-1對細胞的增殖、代謝和有絲分裂的影響。
4、染色體檢查:
對女性矮小伴青春期發育延遲者應常規作染色體檢查,以排除染色體病,如Tumer綜合徵等。
5、X線攝片:
身高增長主要取決於長骨的骨骺的變化。GH缺乏者骨齡均延遲,一般相差-2SD以上。另外可拍攝頭顱正、側位片,觀察蝶鞍大小和顱骨、顱縫等改變。
6、顱腦磁共振顯像(MRI):
MRI可清楚顯示蝶鞍容積大小,垂體前、後葉大小,可診斷垂體不發育,發育不良,空蝶鞍、視中隔發育不全等,並且可發現顱咽管瘤、神經纖維瘤、錯構瘤等腫瘤。
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