【兩性畸形是什麼意思】兩性畸形是怎麼造成的 兩性畸形怎麼辦

兩性畸形是什麼意思？兩性畸形是雙性人的疾病學名，許多人可能會對這個學名不太清楚。如果您不知道兩性畸形是怎麼造成的，兩性畸形怎麼辦等一系列問題的解答，想知道的話，就趕緊看看下面由小編準備的文章吧！

兩性畸形是什麼意思

兩性畸形是在胚胎髮育期間分化異常所致的性別畸形，一般根據性染色體、染色質、性腺及外生殖器的不一致，可分型爲男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

1、別      稱：雙性人，兩性人，陰陽人，兩性畸形。

2、英文別名：hermaphroditism。

3、就診科室：兒科。

4、多發羣體：新生兒。

5、常見發病：生殖器。

6、常見病因：胚胎髮育分化異常。

7、傳  染 性：無。

兩性畸形是怎麼造成的

1、真兩性畸形的原因

（1）單合子性染色體鑲嵌，這是減數分裂或有絲分裂錯誤所致。

（2）非單合子性染色體鑲嵌這往往是兩個受精卵融合或兩次受精鶒的結果。

（3）Y染色體向X染色體易位。

（4）常染色體突變基因。家族性患者的遺傳方式是常染色體隱性或顯性遺傳。

2、假兩性畸形的原因

（1）女性假兩性畸形其產生的原因是由於胎兒暴露於雄激素過多的環境，具體病因有三種：

A.先天性腎上腺皮質增生，皮質激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時，出現女性男性化表現。

B.孕期母親發生男性化腫瘤，如分泌雄激素過多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細胞瘤，或腎上腺良性腫瘤。母親在孕期出現男性化表現，胎兒亦發生女性男性化的外生殖器形態。

C.孕期母親使用雄激素類藥物，亦可使女胎髮生男性化表現。

（2）男性假兩性畸形的主要原因是睾酮合成障礙、還原酶缺陷抗中腎旁管激素缺乏。

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兩性畸形如何檢查

1、病史

有無家族史，孕期病史。

2、體格檢查

體形、外貌、第二性徵、肛檢。

3、性染色體檢查

睾丸組織、皮膚組織、骨髓、外周血均可，爲避免遺漏嵌合體，採樣組織可在兩種以上。

4、性染色質檢查

性染色質在正常女性間期細胞核中可以找到，可採取口腔黏膜細胞、陰道壁細胞、尿沉澱細胞、皮膚、頭髮等，常採用口腔黏膜細胞。

5、化驗檢查

24小時尿17酮類固醇的增加和孕三醇的顯著增加，對診斷女性假兩性畸形很有價值。

6、B超檢查

盆腔有無卵巢或隱睾的存在以及兩側腎上腺有無腫大，對疾病診斷很有價值。

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兩性畸形如何診斷

1、真兩性畸形

外陰部表現同時存在男性及女性的生殖器官，在陰脣部能捫及睾丸，有月經來潮者不難確診。在與假兩性畸形鑑別困難時可行性腺活檢，真兩性畸形性腺具有兩種性腺組織。

2、假兩性畸形

（1）男性假兩性畸形：性染色體爲XY，有睾丸，必定具備女性內或外生殖器如盲端陰道、輸卵管或子宮等，雄激素分泌正常。

（2）女性假兩性畸形：性染色體爲XX，陰蒂明顯增大，陰脣後聯合過長，會陰增寬，身材偏矮及其他男性體徵。內分泌檢查可見尿-17酮類固醇與孕三醇含量增高，血漿睾丸酮也明顯增高，即可確診。

兩性畸形怎麼辦

1、真兩性畸形

性別的確定主要取決於外生殖器的功能狀態。

治療方法：

（1）應將不需要的生殖腺切除，保留與其性別相適應的生殖腺。

（2）一般除陰莖粗大，能勃起，且同時具有能推納入陰囊內的睾丸可按男性撫育外，否則仍以按女性養育爲宜。

2、雄激素不敏感綜合徵

無論完全型或不完全型均以按女性撫育爲宜。

治療方法：

（1）完全型患者可待其青春期發育成熱後切除雙側睾丸以防惡變，術後長期給予雌激素以維持女性第二性徵。

（2）不完全型患者有外生殖器男性化畸形，應提前作整形術並切除雙側睾丸。

（3）凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術。

3、其他男性假兩性畸形

混合型生殖腺發育不全或單純型生殖腺發育不全患者的染色體核型中含有XY者，其生殖腺發生惡變的頻率較高，且發生的年齡可能很小。

治療方法：在確診後應儘早切除未分化的生殖腺。

4、先天性腎上腺皮質增生

因P450c21缺乏程度不同，21OHD分爲典型的失鹽型和單純男性化型及非典型(遲髮型或輕型)三種。

治療方法：

（1）確診後應即開始並終身給予可的松類藥物，以抑制垂體促腎上腺皮質激素的過量分泌和防止外陰進一步男性化及骨骺提前閉合，還可促進女性生殖器官發育和月經來潮，甚至有受孕和分娩的可能。

（2）肥大的陰蒂應部分切除，僅保留陰蒂頭，使之接近正常女性陰蒂大小。

（3）外陰部有融合畸形者，應予以手術矯治，使尿道外口和陰道口分別顯露在外。

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兩性畸形怎麼預防

1、積極檢查

（1）原因：兩性畸形多爲先天性疾病，目前無明確預防的方法及藥物。

（2）建議：孕婦應在圍產期進行科學的圍產保健和規律的產前檢查，避免激素水平異常影響胎兒發育。

2、營養飲食

（1）原因：多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。

（2）建議：無特殊禁忌飲食，飲食清淡富於營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反覆的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要進食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。

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兩性畸形能生育嗎

1、真兩性畸形能生育嗎

真兩性畸形是指患者體內有兩種不同的性腺，外生殖器官無法分辨性別。卵巢是女性的生殖腺器官，如果卵巢的發育不良，患者可能無法受孕。

（1）原因：女性在手術之後能否生育，只要是看患者的本身的生殖器官是否完善，如果患者沒有子宮等生殖器官，手術之後也無法強求進行生育。

（2）建議：由於真兩性畸形給患者的生活和健康造成嚴重的影響，所以，患者大部分都希望進行治療。一般情況下，應該切除GAOWAN組織，以免出現癌變。有些有子宮的患者在切除GAOWAN組織之後，會有月經來潮，甚至能夠進行生育。另外，手術過程中，應該仔細分辨GAOWAN和卵巢組織，如果實在無法分辨出來，爲了患者的健康，可以將全部的生殖腺切除。

2、假兩性畸形能生育嗎

患有假兩性畸形是會直接影響到患者的生育能力，從而造成患者不能生育的。所以一般的情況下，假兩性畸形患者是不具備生育能力的，只是某些情況輕微的患者經治療以後還有可能恢復其原有的生育能力。

（1）原因：這是由於睾丸是男性的主生殖器管，其重要的功能就是產生能與卵子結合成受精卵的精子，這纔是新個體產生的必要條件，否則女性懷孕也就無從談起。睾丸還有一個作用就是能夠分泌雄性激素，以刺激精子發生及男性附性器管和副性徵的發育。因此，無論是後天的還是先天的，都會造成不育症。

（2）建議：性別畸形主要依據遺傳、類固醇生物合成、生殖腺發育及染色體、染色質的檢查等因素來考慮。所以存在上述情況的患者其實際的治療方式是不一樣的，當然有的情況可能還有治療的希望，但是有的情況即便是改善了外在的缺陷，但是也仍然無法解決其生育缺陷的實質性問題。

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