【兒童慢性粒細胞性白血病的診斷標準】小兒慢性粒細胞性白血病的診斷標準
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1、低熱、乏力、多汗、體重減輕等非特異性表現;
2、外周血白細胞計數升高,主要爲中性、晚幼粒細胞和桿狀核粒細胞,原粒+早幼粒<10%,嗜酸和嗜鹼粒細胞增多,有少量有核紅細胞;
3、骨髓增生明顯至活躍,粒係爲主,原始細胞<10%;
4、Ph染色體或BCRABL融合基因陽性;
5、CFUGM培養集落或集簇較正常明顯增加。
[兒童慢性粒細胞性白血病是什麼引起的]
加速期的診斷標準如有以下一項或一項以上即可診斷加速期:
1、外周血或骨髓中原始細胞佔10%~19%;
2、外周血嗜鹼粒細胞≥20%;
3、與治療無關的持續性血小板減少(<100×109>1000×109/L);
4、進行性脾腫大和白細胞增多,治療無效;
5、除Ph染色體以外又出現其他染色體異常;
6、CFUCM培養,集簇增加而集落減少;
7、骨髓活檢顯示膠原纖維增生。這些表現尚未經過大系列臨牀研究分析,因而尚未明確它們是否爲CML加速期的獨立診斷標準,但它們常與上列的一項或一項以上特徵同時出現。
[兒童慢性粒細胞性白血病的注意事項]
急變期的診斷標準如有以下一項或一項以上即可診斷急變期:
1、外周血或骨髓中原始細胞(原粒細胞或原淋+幼淋或原單+幼單核細胞)≥20%;
2、出現髓外浸潤;
3、骨髓活檢可見原始細胞成片或聚集成簇。
[如何預防兒童慢性粒細胞性白血病]
鑑別診斷
1、類白血病反應:
類白血病反應可繼發於嚴重感染、先天性心臟病和轉移癌等,這些疾病白細胞增高,但一般不超過50×109/L,中性粒細胞中有中毒顆粒,嗜鹼粒細胞缺如,原始和幼稚細胞很少見。中性粒細胞鹼性磷酸酶活性增強。細胞遺傳學檢查正常,無Ph染色體,分子生物學檢查BCR/ABL(-)。原發疾病控制後,白細胞數可以恢復正常。
2、Ph+的ALL:
ACML急性淋巴細胞變與Ph+的ALL進行鑑別,二者融合蛋白的大小不同,ACML通常是210kD,而PhALL爲190kD,通過反轉錄PCR的方法檢測融合轉錄的斷裂點也有助於鑑別,對治療的反應也不同。
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