男嬰患罕見病渾身雪白 醫生緊急輸鹼救“雪寶寶”
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重慶一家醫院產科誕生了一個渾身雪白的男嬰,就像“雪寶寶”。經過檢查,他患有罕見的胎兒母體輸血綜合徵。
12月25日晚,重慶一家醫院產科誕生了一個渾身雪白的男嬰,就像“雪寶寶”。經過檢查,他患有罕見的胎兒母體輸血綜合徵。
寶寶皮膚呈雪白色
25日一大早,家住沙坪壩的張先生出門前,特意詢問了懷孕妻子的狀況,妻子的回答讓他心頭一驚:胎兒最近每天只有兩三次胎動。
張先生立即將妻子送到醫院,發現胎兒除了胎動異常外,心律也不太穩定,與醫生溝通後,決定對孕婦進行剖宮產,而此時妻子懷孕38周3天,離預產期還有近兩週。
晚上8點33分,一名醫生通知張先生,嬰兒已經出生,是名男嬰,但情況不是特別好。“怎麼沒有聽到哭聲?”張先生很着急。隨後醫生的回答更讓張先生揪心:嬰兒皮膚呈雪白色,嘴脣淺粉色,由於呼吸系統未成熟,嬰兒一直都沒有哭,具體是什麼病還在檢查。
胎盤大小是正常的兩倍
兒科醫師說,她也是首次見到新生兒皮膚呈雪白色的情況。
“這個男嬰重3.23公斤。”看見寶寶渾身呈雪白色,醫生趕緊檢查並將他轉到新生兒重症監護室。
寶寶最開始還能偶爾舞動兩下四肢,很快便一動不動陷入休克,醫生用呼吸機對他進行輔助呼吸。“咦,寶寶的胎盤怎麼這麼大。”醫生髮現,寶寶的胎盤比正常的胎盤幾乎大了一倍,“會不會是胎兒母體輸血綜合徵?”
這個想法很快得到了印證,在寶寶的臍帶和胎盤中檢測出大量胎兒血紅蛋白,體內未成熟的血紅蛋白也高達47%,正常嬰兒這個數字僅爲3%-5%。
今年早些時候,該醫院也曾出現過一例類似情況,雙胞胎中一名胎兒輸血給了另一名胎兒,造成兩名胎兒一個貧血一個血液太多。這種疾病發生概率極低,不足十萬分之一。
搶救過程險象環生
必須馬上給嬰兒輸血,否則將會由於血液不足造成心跳驟停、臟器損傷和供養不足等一系列併發症。
此時,嬰兒依舊處於失血性休克狀態,血氧飽和度僅爲2%,遠低於正常人的90%-95%,並且引起心律不齊,心臟肝臟等臟器均有一定損傷,寶寶已經基本檢測不到血壓。同時,由於血液太少,嬰兒長期處於無氧代謝狀態,已經造成血液酸中毒。
通過血氣分析,寶寶血液中的PH值爲7.064,正常人這個數值一般在7.35-7.45之間,一旦PH值低於7,就被稱做死亡血氣,死亡概率超過9成。醫生們要立即對寶寶輸鹼,用酸鹼中和的方法對其進行治療,但新的問題又出現了,醫生們從未給這麼小的寶寶輸過鹼,輸鹼量一時難以確定,一旦劑量過大,則會造成鹼中毒,無法治癒。
醫生們試着慢慢給寶寶輸鹼。一個半小時後,血液科準備好了,可以馬上爲寶寶進行輸血。
雪寶寶脫離生命危險
經過輸血,寶寶的皮膚和指甲慢慢有了血色。幸運的是,寶寶並沒有引起心臟驟停等不良反映,不過肝臟等器官還是受到一定的影響。看着寶寶慢慢好轉,寶寶一家人高興,醫生和護士們也開心,他們給寶寶取了一個好聽的名字:雪寶寶。
“我們爲‘雪寶寶’輸血近300毫升。”金玲介紹,正常嬰兒血液中血色素不低於145克/升,而“雪寶寶”血液中血色素僅爲48克/升。金玲說,胎兒母體輸血綜合徵分爲慢性和急性,“雪寶寶”的情況應該屬於急性。
經過4天的治療,“雪寶寶”已基本脫離了生命危險。金玲介紹,除胎兒母體輸血綜合徵引起的後遺症和併發症之外,胎兒母體輸血綜合徵並不需要特別護理,可以完全治癒,康復出院後不需特別護理。
胎兒母體輸血綜合徵
胎兒母體輸血綜合徵主要是指胎兒將血倒輸回母體內,一般儲存在臍帶或胎盤中,從而造成胎兒一出生就患有極重度貧血,其具體發病原因醫學界目前還沒有定論。該病分爲急性和慢性兩種,急性的胎兒母體輸血綜合徵若發現不及時,嚴重的可能直接引起心臟驟停、血壓過低導致的失血性休克、代謝性酸中毒、心肌中毒損傷和肝中毒損傷等。慢性的多數情況是胎死腹中,但這種情況一般發生在懷孕第四五個月時,且難以發覺。
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