【小儿骨硬化病的症状】儿童骨硬化病有什么症状
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1、症状特点:
又称良性型,多见于青少年及成年人,预后较好。
2、具体表现:
患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状,到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。
重型1、症状特点:
又称恶性型,常见于婴幼儿。发病早,进展快,神经系统与血液系统常受累。
2、具体表现:
表现为贫血、出血、肝脾增大。神经系统表现为脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫及三叉神经受损、视神经萎缩等。
临床表现大多自婴儿期即开始出现病态,可见苍白、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折等。病儿骨骼虽然粗厚,但较软弱,易于骨折。骨折后愈合多无困难,但容易发生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下,出现进行性贫血。淋巴结与肝、脾可见增大。在较重病例中,白细胞和血小板亦可明显减少,易招致感染及出血症状。有时在末梢血液中出现幼稚的红、白细胞,略似粒细胞型白血病。骨骼的畸形除方颅外,常见鸡胸、髋内翻及脊柱侧弯等。牙齿出生迟缓或发育不全。如果颅骨下部的骨骼加厚,压迫脑神经的通路,可致视神经萎缩、耳聋、面神经麻痹和动眼神经瘫痪,甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水。有时并发骨髓炎,较多见于下颌骨。轻症病例可被忽略而在常规X线检查时被发现。
除依靠上述临床特点外,X线片显示骨骼普遍性致密硬化,失去原有结构,可以确定诊断。骨龄发育一般正常。
检查方法
1、血常规检查:
外周血可见红细胞和血红蛋白减少,重症病例可见白细胞和血小板计数减少,末梢血液中可出现幼稚的红、白细胞。感染时白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。
2、血生化检查:
血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常,有些病人血清钙可增高。
3、骨髓象检查:
重症病例有骨髓增生低下表现。骨髓穿刺大多不易成功。
X线片显示全身骨骼普遍性致密硬化,失去原有结构,长骨干骺端呈杵状。并可见深浅交替的横形带状影。椎体出现上下两层致密而中央透明的影像,颅骨的密度增加以颅底部为最显著,颅底诸孔变小。
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