【渐冻人】渐冻人是什么病 渐冻人的病因 渐冻人的症状
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前段时间盛行网络的“冰桶挑战”让渐冻人这一特殊群体进入的大众的视野,事实上渐冻人是一种不可逆神经元疾病,目前国际上也暂无好的治疗方法,下面就来详细了解一下渐冻人是什么病、渐冻人的病因、渐冻人的症状。
渐冻人是什么病
渐冻人症是运动神经元疾病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。渐冻人症学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),又因美国著名棒球明星LuoGehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
通俗地说就是我们体内管我们肌肉运动的神经细胞不明原因就死掉了,这个数量会越来越少,假设每个人生下来如果有一千万个的话,神经细胞不能再生的,一生就这么多,随着年龄的增大会有一点衰减,不会影响活动。患这个病以后,运动神经细胞,所谓的运动神经元就是指运动神经细胞就出现大量丢失的情况,从原来的一千万丢失到五百万,当丢失数目超过50%的时候,就可能会出现肌肉萎缩的症状,或者肌肉无力的症状,随着数目进一步丢失,症状会进一步加重。
渐冻人的病因
渐冻人的致病原因尚未明确,初步发现由遗传因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。”樊东升教授解释说,运动神经元病属于神经系统的变性疾病。所谓变性疾病从定义上来说就是神经细胞原因不明地丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少,而运动神经元病是运动神经细胞不明原因地逐渐减少。
散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关:
1、中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
2、免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。
3、病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
渐冻人的症状
1、通常最先出现手不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。上
2、上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。感觉系统客观检查无异常,但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。
3、随着病情发展,肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部,最后到面肌和延髓支配肌,表现为构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外,常在疾病早期就较明显,甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损,发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受累,一般无括约肌功能障碍,意识不受影响。
4、疾病晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年,20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束,因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。
渐冻人的日常护理
1、衣着
手部操作的灵敏度降低了,扣钮扣,拉拉炼,成了困难的动作:衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜,钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代,或以全罩式衣裤着装。
2、活动与运动
当病人能完全处理自身日常活动时,除了注意安全、预防跌跤,就让他自己动手,渐进的,才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难,因此,病人需要练习一些伸展运动,若病人无法自己做,就需要家人和朋友来协助做这些运动了。简单的说,也就是依照正常生理的弯曲、伸展,内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。
3、饮食
疾病造成吞咽功能有了异状,所以食物的选择与烹煮需多费些心思,需以软质、流质,甚而,因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。病人因为吞咽异常,影响了食欲,我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁,等细、软、滑溜的食物,并以少量多餐进食,避免因摄食不足,营养不足,而有其它合并症。
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