縫早閉所致的精神發育遲滯有哪些類型

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       顱縫早閉也稱爲狹顱症或顱縫骨化症。這是由於先天發育障礙引起的顱骨變形和神經系

縫早閉所致的精神發育遲滯有哪些類型
        顱縫早閉也稱爲狹顱症或顱縫骨化症。這是由於先天發育障礙引起的顱骨變形和神經系統的功能障礙。多數爲散發性發病,也有常染色體顯性或隱性遺傳者。基於受累的顱縫部位和數目的不同,頭顱畸形的形狀和臨牀表現也不相同。有以下幾種情況:

        (1)舟狀頭畸形:最常見,由於矢狀縫早期閉合,頭顱橫徑不能增長,而前後徑則代償性增長,前額與枕部凸出,故頭顱形如覆舟。大多數患者爲男性,曾報告有家族史。顱內壓增高和視神經乳頭水腫不常見,患兒常有癲癇發作,少數有精神發育遲滯。神經系統檢查除舟狀頭外,無其他異常。

        (2)扁頭畸形:是冠狀縫閉合過早產生的頭顱畸形。頭顱前後徑變短,前額和枕骨變平。患兒常有顱內壓增高的症狀。查體除典型的扁平頭畸形外,尚可見突眼和斜視、視乳頭水腫
或視神經萎縮。

        (3)尖頭畸形:矢狀縫、冠狀縫過早的閉合所致,此種類型也較常見。頭顱的增長僅能向上發展而呈塔形,顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,顱內壓增高常很顯著。患兒常有視乳頭水腫或視神經萎縮,抽搐發作,重者精神發育遲滯。

        (4)斜頭畸形:一側顱縫早閉所致的頭顱兩側的不對稱畸形。從上面觀頭顱呈三角形。本病可合併精神發育遲滯和其他畸形,如齶裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形。

        (5)小頭畸形:是因所有的顱縫都過早閉合所致。由於腦部發育嚴重受限,一般均有精神發育遲滯。

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